La douleur chez l’enfant atteint de maladie falciforme, parce que le plus souvent elle récidivera, doit être traitée efficacement et rapidement. Les douleurs répétées, par la manière dont elles sont vécues, auront un impact sur le développement psychologique et physique de l’enfant et sur sa manière de ressentir les crises douloureuses qui surviendront encore et encore.
En général, le terme maladie falciforme est utilisé pour décrire un groupe d’anomalies sanguines génétiques des hématies caractérisés par une prédominance de l’hémoglobine S. Les principales manifestations de la maladie sont une anémie chronique et des dommages aux organes causés par l’obstruction du flot sanguin.
L’anémie falciforme est une maladie chronique qui représente un défi de taille au corps médical. De fréquentes hospitalisations peuvent mener à l’isolement social de même qu’à l’échec scolaire d’un enfant. L’anémie falciforme est en fait une maladie des gènes de l’hémoglobine, protéine du sang servant à la fixation et au transport des gaz respiratoires dans le sang (oxygène et gaz carbonique).
Chez la personne atteinte d’anémie falciforme, les globules rouges qui contiennent l’hémoglobine falciforme deviennent rigides, allongés et prennent la forme d’une faucille. Ainsi, ils peuvent difficilement circuler dans les petits vaisseaux sanguins.
En raison de la rigidité et de la forme des globules rouges falciformes, il se produit automatiquement une obstruction de la circulation sanguine. C’est une maladie génétique non contagieuse. Elle est héréditaire autosomale, c’est- à – dire qu’elle atteint autant les filles que les garçons, et qu’elle se manifeste seulement lorsqu’on est porteur de deux gènes de la maladie.
La maladie falciforme est plus répandue que toute autre maladie génétique, telles que la Fibrose kystique, la Phénylcétonurie (PKU), l’Hémophilie, le Tay-Sachs et la Dystrophie musculaire.
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