Qu'est-ce que

L'anémie falciforme ?

Les effets de la maladie

L’Anémie falciforme est une maladie chronique, avec des crises très douloureuses qui surviennent de manière répétée tout au long de la vie des personnes atteintes. Cette douleur est un symptôme qui hante les malades d’anémie falciforme, leurs parents et leur entourage.

Le signe d’infection le plus courant est la fièvre et il ne doit pas être pris à la légère.

La pneumonie se développe cent fois plus fréquemment chez les enfants atteints d’anémie falciforme que chez la population en générale. Les infections respiratoires, intestinales et toutes autres maladies infectieuses sont dues à une incapacité de la rate d’éliminer les bactéries.

Chez les personnes atteintes par la maladie falciforme, il y a une destruction rapide des globules rouges qui sont dégradés en bilirubine. Un surplus de bilirubine dans le sang peut entraîner la formation de calculs biliaires qui amène souvent de la fièvre, des douleurs, de la nausée et vomissements. Une chirurgie de la vésicule biliaire peu s’avérer nécessaire.

En moyenne, la puberté chez les enfants atteints de la maladie falciforme est retardée d’environ deux ans comparativement aux enfants en santé.

Lorsque un accident cérébrovasculaire se produit, on doit administrer des transfusions de globules rouges à chaque mois afin de réduire les risques d’un deuxième ACV qui pourrait être fatal.

Une circulation sanguine déficiente dans la région des hanches peut causer la mort d’une partie de l’os. Il en est de même pour les genoux et cela nécessite une intervention chirurgicale pour le solidifier.

Les maladies falciformes peuvent endommager les tissus des reins. Les reins des personnes atteintes de maladies falciformes n’accumulent et ne retiennent pas l’eau efficacement. La déshydratation déclenche les crises et augmente la viscosité du sang.

L’Hypoxémie survient dans les situations suivantes:

Altitude de plus de 1500m
Avion non ou mal pressurisé (excluant les jets réguliers)
Effort physique plus ou moins violent
Station debout prolongée
Le refroidissement
Le stress physique et psychologique
Vêtements trop serrés
Positions jambes croisées
La fièvre
Déshydratation
etc…

Peut-être le plus important obstacle au succès de certains enfants atteints de maladies falciformes est le fait que ce dernier peut manquer plus de 50 jours du calendrier scolaire, à cause des soins qu’il doit recevoir pour soulager ses symptômes.

La nécessité d’une hygiène alimentaire s’impose aux enfants atteints de la maladie falciforme, car les carences alimentaires aggravent l’anémie et diminuent la résistance aux infections. Un apport supplémentaire en folates et en protéines par exemple est nécessaire et les parents devraient être informés des groupes d’aliments qui contiennent ces éléments. Attention à la surcharge en fer pour les patients sujets à des transfusions sanguines !

L’anémie falciforme est cité comme un exemple de mutation favorable parce que le gène de l’anémie comporte une certaine résistance à la malaria. Malheureusement cet avantage est accompagné de plusieurs petits problèmes. Par exemple, les globules rouges affectés par l’anémie falciforme sont moins efficaces que les cellules normales pour transporter l’oxygène. L’individu atteint d’anémie falciforme peut être sujet à des crises très douloureuses ou même la mort, dues à des blocages des globules falciformes dans les vaisseaux sanguins.

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